“모야모야병”이라는 이름은 생소하지만, 최근 건강 뉴스나 의료 프로그램에서 점차 자주 언급되는 희귀 질환입니다. 이름은 일본어에서 유래했으며, 뇌혈관이 연기처럼 가늘게 보이는 모습 때문에 붙여졌습니다. 이 질환은 주로 뇌혈관이 서서히 좁아지거나 막히면서 다양한 신경학적 증상을 일으키며, 심하면 뇌졸중으로 이어질 수도 있습니다.
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모야모야병이란?
모야모야병은 뇌의 주요 혈관인 내경동맥과 그 분지 혈관들이 점진적으로 협착 또는 폐쇄되며, 보상적으로 작은 혈관망이 형성되는 희귀 뇌혈관 질환입니다.
- 이름 ‘모야모야(もやもや)’는 일본어로 ‘연기처럼 아지랑이 피어오르는 모습’을 의미합니다.
- 작은 혈관망은 일시적으로 혈류를 유지하지만 안정적이지 않아 뇌졸중, 출혈, 발작 등을 유발할 수 있습니다.
- 남녀 모두 발생할 수 있으며, 어린이와 청소년, 30~40대 성인에서 주로 발견됩니다.
모야모야병의 원인
정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 다음 요인과 관련성이 보고되고 있습니다.
- 유전적 요인: 특정 유전자 변이가 가족력과 연관
- 면역 및 염증 반응: 혈관 내벽의 염증성 변화 가능성
- 환경적 요인: 방사선 노출, 뇌 손상 이력 등이 발병에 영향
모야모야병의 주요 증상
1. 뇌허혈 증상
- 일시적 허혈 발작(TIA)
- 갑작스러운 마비, 언어 장애, 시각 이상
- 어린이는 주로 운동 후 과호흡 상황에서 증상이 두드러짐
2. 출혈 증상
- 뇌출혈로 인한 두통, 구토, 의식 소실
- 성인에서는 허혈보다는 출혈 양상으로 나타나는 경우가 많음
3. 신경학적 이상
- 반복적인 두통
- 발작(간질)
- 집중력 저하, 인지기능 장애
4. 기타 증상
- 소아: 발달 지연, 학습 장애
- 성인: 기억력 감퇴, 치매 유사 증상
➡️ 초기에는 두통이나 피로 같은 흔한 증상으로 오해되기도 하므로, 반복적인 신경학적 증상이 있다면 반드시 전문 진료가 필요합니다.
모야모야병의 진단
1. 뇌혈관조영술
- 가장 확실한 진단법으로, 뇌혈관의 협착 및 ‘연기 모양’ 혈관망을 확인 가능
2. MRI 및 MRA
- 뇌혈류 변화와 구조적 이상을 비침습적으로 확인
3. CT 혈관조영술
- 혈관 협착 정도와 보상혈관 발달 상태 확인
4. 기타 검사
- 뇌혈류 단층촬영(SPECT)
- PET 검사로 대사 및 혈류 평가
모야모야병의 치료 방법
현재까지 약물만으로 완치할 수는 없으며, 주로 수술적 치료가 권장됩니다.
1. 수술적 치료
- 직접 우회술: 두피 혈관을 뇌혈관과 직접 연결해 혈류 보충
- 간접 우회술: 두피나 근육 혈관을 뇌 표면에 붙여 서서히 신생혈관 형성
- 복합 우회술: 직접 + 간접 방법을 병행
2. 약물 치료
- 항혈소판제(아스피린 등) 투여로 혈전 예방
- 증상 완화와 합병증 예방에 도움
3. 생활 관리
- 격렬한 운동, 과호흡, 과도한 스트레스 회피
- 정기적인 뇌혈관 검사 필요
모야모야병의 예후와 합병증
- 치료하지 않으면 반복적인 뇌졸중, 지능 저하, 심각한 신체 장애로 이어질 수 있음
- 수술 후 뇌혈류가 개선되면 장기적으로 안정적인 생활이 가능
- 다만, 일부 환자에서는 합병증(뇌출혈, 재발)이 발생할 수 있으므로 정기 추적이 필수
모야모야병 진단코드
의료보험 및 진단서 작성 시 사용되는 국제질병분류(ICD-10) 코드는 다음과 같습니다.
- I67.5: 모야모야병(Moyamoya disease)
모야모야병은 이름은 다소 낯설지만, 뇌혈관 건강에 중대한 위협을 주는 질환입니다. 증상이 가볍게 시작될 수 있으나, 방치하면 돌연 뇌졸중이나 치명적 합병증으로 이어질 수 있습니다.
👉 반복되는 두통, 신경학적 이상이 있다면 조기 검진을 권장하며, 진단을 받았다면 수술적 치료와 생활 관리로 장기적인 건강을 지켜야 합니다.